Онлайн списание на БЗС

  • Увеличете шрифта
  • Шрифт по подразбиране
  • Намалете шрифта
Home Продължаващо обучение УНАСЛЕДЕНА НЕСЪВЪРШЕНА АМЕЛОГЕНЕЗА (AMELOGENESIS IMPERFECTА HEREDITARIA)

УНАСЛЕДЕНА НЕСЪВЪРШЕНА АМЕЛОГЕНЕЗА (AMELOGENESIS IMPERFECTА HEREDITARIA)

Е-мейл Печат ПДФ

( Статията носи на успешно попълнилият теста 4 кредитни часа)

Доц. д-р Ани Белчева
Катедра по Детска дентална медицина, ФДМ, МУ, Пловдив

Уважаеми колеги,

Представеният в тази рубрика обзор е акредитиран и одобрен от Комисията по квалификация и акредитация(ККА) в рамките на квалификационната програма на БЗС за 2012г.
Вие може да изчетете материала без да се регистрирате, но ако решите да получите съответните кредити и сертификат след попълването на теста е необходимо да се регистрирате. Достъпът и участието е безплатно. Линк към Теста за самооценка ще намерите в края на статията.

 Въведение
Наследствените заболявания са от голямо значение в медицината и денталната медицина. Това са заболявания, причинени от генни мутаци. Патологичният израз на мутациите не зависи от влиянието на средата. Тя повлиява само тежестта на симптомите. Наследствените аномалии в изграждането на зъбите може да се изявят на всеки етап от тяхното развитие от началото на залагане на зародишите до техния пробив.  Денталните лекари се срещат с  десетки различни аномалии на зъбите – променена форма, структура, цвят, размер, брой, нарушени условия на зъбен пробив (преждевременен или забавен пробив). Дялът на генетичните аномалии в денталната медицина представлява около 25% от всички дентоалвеоларно аномалии.
Унаследената несъвършена амелогенеза (Amelogenesis imperfect hereditaria) известна още с името Амелогенезис имперфекта (АИ) е генетично и клинично проявена хетерогенна група от унаследени изменения, първично засягащи формирането на емайла. Фенотипът може да бъде представен от локализирани дефекти в емайла (хипоплазия) до неговата пълна липса (аплазия). Генните мутации на емайловите протеини водят до малформации на емайла, без да се засягат други части на тялото, въпреки че някои описани генетични синдроми включват и дефекти в емайла. (16).
Тези емайлови дефекти са резултат на генни мутации, свързани с емайловите протеини, които се секретират по време на амелогенезата. Клиничните форми на АИ варират според наличната мутация в определен ген. Голяма част от тези мутации все още не са подробно изучени (52,68).
 Хистогенеза и дефекти в развитието на зъбния емайл
Зъбният емайл се характеризира с ниско съдържание на протеини и високо на минерали. По време на амелогенезата амелобластите  изпълняват две основни роли. Те секретират четирите основни матриксни протеини и протеази: амелогенин (80-90%), амелобластин (5-10%), енамелин (3-5%) и енамелизин (1%) (21). На по-късен етап се свързват с матурацията на емайла, по време на която намалява органичния матрикс и се увеличава минералния състав.  Емайлът е изграден от високо организирани, правилно ориентирани и плътно пакетирани кристали. Тези кристали са значително по-дълги, съпоставени с тяхната дебелина. Окончателната дължина на емайловие кристали се определя от продуцирането на протеини от амелобластите, което определя и дебелината на емайловия пласт като цяло.
Поради специфичните си свойства, структурата на емайла отразява в своето развитие промените, настъпили в метаболитния статус на индивида.  Структурните аномалии са в резултат на смутена хистогенеза на зъбните тъкани, в различни етапи на развитието   им.  В най - ранните стадии на емайловата хистогенезата се смущава секреторната фаза на амелобластите. В резултат органичният матрикс е непълноценно изграден.  Емайлът е по-тънък и хипопластичен, с недостатъчна кристална елонгация. При  смутена минерализация, органичният матрикс е нормално развит и емайлът е с нормална дебелина, но патологично мек.
За да разграничим унаследените дефекти на емайла от придобитите трябва да имаме предвид, че не унаследените дефектите са в резултат на системни фактори. В тези случаи се засягат само зъбите, чието развитие е било смутено от вредно действащия фактор (36).
Диагностицирането на емайлови дефекти изисква подробна анамнеза на пациента, изследване на предразполагащи фактори на средата и фамилна анамнеза. (2, 33, 53-54)(Фиг. 1).

Фиг. 1. Диагностична диаграма на структурните дефекти на зъбите от Isabelle Bailleul-Forestier и кол.

Разпространение
Разпространението на АИ варира при различните популации от 1 към 700 до 1 към 14 000 (9) и (65). Според едно епидемиологично проучване на 51 семейства с АИ от Швеция почти 6% от случаите са били Х-свързани, 63% - автозомно доминантни и 12 % автозомно рецесивни. Останалите 19% от случаите са били спорадични, без фамилна анамнеза и определен тип на унаследяване (10). Разпределението на отделните типове АИ се различава при различното население. Автозомно доминантният тип АИ превалира в проучване изследващо 70 000 ученици в Израел (14).
Класификация
Класификацията на АИ се основава на фенотипа и на типа унаследяване. Разграничават се четири основни типа АИ, характеризиращи се с отклонения в твърдостта, дебелината, повърхностната структура и цвета от тези на нормалния емайл.
Схематично основните типове АИ са представени на фиг. 2.

Фиг. 2.  Amelogenesis imperfecta hereditaria. Диаграма на основните типове емайлови дефекти. Хипокалцификата – емайл с нормална дебелина, гладка повърхност, намалена твърдост. Хипопластика, точковидна – нормална дебелина, набраздена, точковидно повърхност, нормална твърдост.   Хипопластика, генерализирана – намалена дебелина, гладка повърхност, нормална твърдост. Хипоматурата – нормална дебелина, неравна повърхност,  намалена твърдост, опакерно бяло оцветяване. 
Тази фигура е публикувана в  Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology през 2004  и дава представа за измененията при основните типове АИ спрямо нормалната структура на емайла (59).
Най- често използваната класификация на АИ е предложена от Witkop (69) през 1989, и ревизирана от Nusier през 2004 (49) (Табл. 1). Тази класификация позволява някаква подредба на типовете АИ, прилагането и на практика обаче може да се затрудни от важни интрафамилни променливи на фенотипа и липсата на корелация между типа АИ и молекулярния дефект (11), (17) and (27). Въз основа на емайловата клинична характеристика и наличие на съмнение за дефекти в развитието, АИ може да бъде класифицирана като хипопластична форма (секреторни дефекти), хипокалцификационна (дефекти на минерализацията) и хипоматурационна (дефекти на минерализацията, свързани с намаляване на протеините и кристалната матурация) (51).

Таблица 1. Класификация на Amelogenesis Imperfecta според Witkop (1989)

⃰⃰*AD –автозомно-доминантна
**AR – автозомно-рецесивна
⃰⃰***X-свързана – полово свързана

Клинично описание
Най-често използваната в клиничните проучвания класификация на Witkop дава възможност за лесно определяне на съответния тип според клиничните му характеристики. Това, което е важно за клинициста е, че лечебният подход при възстановяване и терапия зависи главно от вида на дефекта. 

Тип I Хиопластична АИ
Хипопластичната АИ се храктеризира с намалена дебелина на емайла, която може клинично да се представи като точковидни вдлъбнатини или по-големи дефекти (31). Рентгенологично се наблюдава нормален контраст между емайла и дентина.
Тип IА: Хипопластична, точковидна, автозомно доминантна
При тип IA се наблюдават точковидни ямки разпръснати по лабиалната или букална повърхност на постоянните зъби. Някои от зъбите може да останат незасегнати  и в двете съзъбия.
Тип IB: Хипопластична, локализирана, автозомно доминантна
При тип IB точковидните ямки и вдлъбнатини са хоризонтално подредени през средната трета на коронката. Случаите с тип IB могат да засегнат само временните зъби или и двете съзъбия.
Тип IC: Хипопластична, локализирана, автозомно рецесивна
Тип IC е по-тежка от доминантния тип. Наблюдава се хипокалцифициран емайл в хипопластичните зони. Засягат се почти всички зъби и в двете съзъбия.
Тип ID: Хипопластична, гладка, автозомно доминантна
Характеризира се с тънък, твърд, гладък емайл, който варира от бял до жълто-кафяв цвят. Има наличие на разстояния между зъбите и емайлът е хипокалцифициран в апроксималните участъци. Рентгенологично се отдиференцира тънък пласт емайл от подлежащия дентин. Често се наблюдават непробили зъби, които са в стадий на вътреалвеоларна коронкова и /или коренова резорбция. Отворена оклузия във фронталния участък се среща при 50% от засегнатите индивиди.
Тип IE: Хипопластична, гладка, X-свързана
При засегнатите от този тип момчета емайлът е тънък, гладък, блестящ и кафяв до жълто-кафяв на цвят.
Носителите момичета имат редуващи се вертикални полета от емайл с нормална дебелина и абнормален тънък емайл.
Отворена оклузия се проявява при почти всички момчета и при една трета от засегнатите момичета.
Тип IF: Хипопластична, грапава, автозомно доминантна
Емайлът е тънък, твърд и гранулиран. Зъбите не контактуват апроксимално. Рентгенологично се открива  тънък пласт емайл контрастиращ на подлежащия дентин. Може да се наблюдават непробили зъби с резорбция на коронката. Отворена оклузия във фронта се проявява в 50% от случаите.
Тип IG: Емайлова агенеза, автозомно рецесивна
При тип IG емайлът е грапав с гранулирана структура и светло жълто-кафяв на цвят. Липсва контакт между зъбите. Често зъбите са непробили и частияно резорбирани в алвеолата. Рентгенологично липсва емайл.
Тип II : АИ Хипоматурата
АИ хипоматурата се характеризира с нормална емайлова дебелина, но има петнист вид и е по-мек от нормалния емайл. Поради отчупване на емайла от коронката често се наблюдава открит дентин.
Тип IIA: Хипоматурата, пигментирана, автозомно рецесивна
Емайлът е облачно-бял, петнист или агар-кафяв на цвят. Дебелината му е нормална, но е по-мек и може да се премахне със сонда. Рентгенологично липсва контраст между емайла и дентина.  Рядко се среща отворена оклузия.
Тип II B: Хипоматурата, X-свързана, рецесивна
При засегнатите момчета емайлът е тебеширено бял при временните зъби и петнист при постоянните зъби. Емайлът е мек и може да се отстрани със сонда под натиск.
Носителите момичета имат редуващи се вертикални ивици от нормален и тебеширено бял тънък емайл на временните зъби, известно като лионизиращ ефект. Постоянните зъби на носителите момичета са  с редуващи се ивици от тебеширено бял или опакерово жълт и нормалем емайл.
Рентгенологично при засегнатите момчета  се наблюдава леко намаление в контраста  между емайла и дентина, докато зъбите на момичетата са без изменения.
Тип IIC: Зъби със снежни шапки, X-свързана
Зъбите имат опакерово бял емайл в инцизалната и оклузална трета на коронката. Засягат се и двете съзъбия. Дефектите се разпространяват от фронтални към дистални зъби. Това означава, че някои индивиди имат дефекти на максиларните резци и канини, при други освен тези зъби са засегнати и премоларите, а при трети се засягат всички зъби.
Тип IID: Зъби със снежни шапки, автозомно доминантна
Засегнатите зъби са с характеристики, подобни на тип IIC, с автозомно доминантен тип на унаследяване.
Тип III Хипокалцификата АИ
Характеризира се с нормална емайлова дебелина с недостатъчна минерализация, която се проявява със загуба на емайл след зъбния пробив. Рентгенологично емайлът е по-малко контрастен от дентина.
Тип IIIA: Хипокалцификата, автозомно доминантна
Емайлът е с нормална дебелина, жълто-кафяво оцветен. След пробива емайла става кафяв до черен поради външни оцветявания. Поради изтриване или фрактуриране на мекия емайл, дентина се открива, но цервикалният емайл остава като по-добре калцифициран. Зъбите са чувствителни към температурни промени. Рентгенологично дентинът е по-контрастен от емайла и коронките изглеждат като разядени. Зъбите са склонни към натрупване на зъбен камък.
Тип IIIB: Хипокалцификата, автозомно рецесивна
Клиничните изменения са подобни на тези от тип IIIA, но с повишена тежест и автозомно рецесивен тип унаследяване.
Тип IV Хипоматурата-хипопластика с тауродонтизъм
Характеризир се с хипоматуриран емайл, петнист, жълто-кафяв или бял цвят. Моларите на засегнатите индивиди са с тауродонтизъм с  увеличени пулпни камери.
Тип IVA: Хипоматурата – хипопластика с тауродонтизъм
Засегнатият емайл е хипоматуриран с петнист жълто-кафяв или бял цвят и често имат точковидни дефекти по лабиалната повърхност.  Еднокореновите зъби могат да имат уголемени пулпни камери.
Тип IVB:  Хипопластика - хипоматурата  с тауродонтизъм
Емайлът е тънък и предимно хипопластичен в области с хипоматурация.  Има зъби с тауродонтизъм, подобно на тип IVA.
Една съвременна класификация на Aldred et al през 2003 се основав на типа унаследяване, фенотипа (клинично и рентгенологично), молекулярните дефекти (когато са известни ) и биохимичните резултати (когато са известни)(7).

Генетична етиология
В зависимост от степента на увреждане на наследствените модели мутации наследствените заболявания се разделят на генни и хромозомни. За разлика от генните мутации, хромозомните заболявания преминават от поколение в поколение без никакви промени и тяхното наследство може да бъде проследено чрез изследване на родословие на пробанта. Генните мутации повлияват развитието на твърдите зъбни тъкани. В зависимост от броя на гените, участващи в процеса на мутация, се разграничават моногенна и полигенна болест. В полигенната болест мутациите засягат множество локуси на хромозомите и обикновено се характеризират с наследствена предразположеност (както при захарен диабет, атеросклероза, подагра, чзвена болест, шизофрения и др. ). За проявлението на мутантен ген при тези заболявания се изисква определено състояние на организма, причинено от излагане на вредни фактори на околната среда. Тези заболявания могат да се проявят във всяка възраст. При моногенните заболвания, засегнатите области се унаследяват в пълно съответствие със законите на Мендел. Наследствените моногенни заболявания могат да бъдат разделени в три групи: 
• Автозомно доминантни;
• Автозомно-рецесивни;
• Полово свързани.
Наследствените заболявания на зъбите се предават по всички три типа унаследяване: автозомно доминантен, като вида на унаследяването на характеристиките (болестта) се определя от автозомно - доминиращи гени; автозомно-рецесивен, където се наблюдава автозомно-рецесивно унаследяване на гени и полово свързан, където наследствеността се определя от хромозомите, свързани с пола. Различните клинични прояви на типовете АИ се дължат на специфични генни мутации, свързани с всеки фенотип. Мутациите на 4 гена доказано причиняват АИ. Това са амелогенин (AMELEX), енамелин (ЕНАМ), каликреин 4 (KLK4) и енамелисин (MMP -20).
Фенотипната изява,  свързана с AMELX  мутациите може да е гладка хипопластична, хипокалцификационна или хипоматурационна (39,74).  ENAM мутациите водят до автозомно доминантна или рецесивна АИ. Фенотипната изява  варира от минимални, локализирани, емайлови, точковидни вдлъбнатини до силно хипопластичен емайл. (29,37). Някои проучвания посочват мутации в гените KLK4 и MMP-20, кодиращи каликреина и енамелизин протеиназата. В резултат се причинява хипоматурационна АИ (28,38). Посочените генни мутации представят само една четвърт от всички случаи с АИ (40,43). Идентифицирането на генни мутации при различните типове АИ ще даде познания за по-добро клинично разпознаване на  емайловите аномалии.

Хистологични особености

Различията при зъбите с АИ се наблюдават и на структурно ниво. Проследяването на тези изменения е свързано с намиране на подходящи материали за възстановяване. Използват се различни методи за оценка на морфологията на променения емайл. Много показателни са резултатите, получени от сканиращата електронна микроскопия на засегнати от АИ зъби. Резултатите от изследванията на Seymen показват неправилен емайл, ирегулярна ориентация на кристалите и празни зони между кристалите при хипопластичния тип АИ (62). Проучванията доказват абнормалната морфология на емайловите кристали.
Някои автори изследват минералното и протеинно съдържание на емайла при пациенти с АИ. В едно свое проучване Wright посочва, че при хипокалцификационна АИ и хипоматурационна, емайлът е със значително редуцирано количество минерали, докато при хипопластичните форми минералното съдържание на емайла варира от намалено до нормално (72). Изследванията в тази посока са свързани с възможността промененият емйл да се свърже с адхезивните възстановителни материали.

Диагностични методи

Клинични и рентгенологични

Фамилната анамнеза, изработване на родословно дърво, клиничния преглед формират основите за диагностициране на това унаследено състояние.  Ортопантомографията е спомагателен метод, който ще покаже контраста между емайла и дентина, липсата на който е характерен белег за някои форми на АИ със засягане на минерализацията. Рентгенологичната находка заедно с клиничния преглед ще даде информация за степента на емайлова хипоплазия.
Клиничните форми са добре представени и визуализирани от редица автори (33), което прави по-лесно тяхното разпознаване. Откритите изменения на емайла при АИ варират от дефекти в емайловото формиране (хипопластичен тип АИ) (Фиг. 3 и 5) до дефекти в минерализацията и състава на протеините (хипоминерализационен и хипоматурационен тип АИ). Последните форми са свързани с промени в цвета на емайла от опакерно бяло (Фиг. 6) до жълто или жълто-кафяво (фиг. 8). Наблюдава се и експозиция на дентина, в зоните със загуба на емайлово покритие.


Според литературни източници пациентите с АИ, въпреки определения под тип, проявяват подобни орални усложнения, най-чести от които са зъбна чувствителност, лоша естетика, намалена оклузална височина.  Други зъбни аномалии, също свързани с някои подтипове  АИ са свръхбройни зъби, липсващи зъби, отворена оклузия във фронта (Фиг. 8) и тауродонтизъм (6,8,63) 
При пациентите с АИ се правят най-често панорамни и сегментни рентгенографии, където се проследява наличие на контраст между емайла и дентина, разширяване на пулпната камера или тауродонтизъм. (фиг. 4 и фиг. 7).

Генетични изследвания

Лабораторната генетична диагноза се счита за помощен метод  и научно средство. Един от първите и в същото време най-универсален метод в генетиката е генеалогичният метод (родословието), състоящ се от два етапа: съставяне на родословно дърво (фиг. 9) и генеалогичен анализ. Методът позволява да се проследи болестта в семейството или рода като се посочва вида на взаимоотношенията между членовете на родословието. Клинико-генетичното проучване на пробанта започва с подробна схема на семейството, която включва информация за наличие на болестта в поне 3-4 поколения назад. Всички членове на семейството трябва да бъдат прегледани от лекар, генетик и дентален лекар. 

Събира се информация  за двете линии майки и се прави предварителен анализ на генетичния материал като се има предвид честотата на възникване и тежестта (експресивността) на наследствените признаци. При генеалогичния анализ се показва типа на унаследяване, потвърждава се диагнозата, прави се прогноза за потомствата.
Диференциална диагноза

За разграничаването на формите на Amelogenesis Imperfecta се основаваме на клиничната находка и информацията от анамнезата. Някои от клиничните форми са сходни с измененията при флуороза, МИХ,  емайлова хипоплазия.
Някои основни въпроси са важни за диференциалната диагноза на Amelogenesis Imperfecta. Има ли член от семейството с подобни изменения на зъбите? Всички зъби ли са засегнати по подобен начин? Има ли хронологично  разпространение на измененията? Има ли медицинска причина, която да е довела до значително метаболитно отклонение и засягане формирането на емайла? 
Най-често се налага отдиференцирането от зъбна флуороза. Вариациите при зъбна флуороза са от белезникаво оцветяване на емайла до плътно тебеширено бяло оцветяване. Диференциалната диагноза изисква подробна анамнеза. Зъбната флуорозата се характеризира с наличие на бели хоризонтални линии, съответстващи на периодите с повишен прием на флуор. Възможно е  премоларите и вторите молари да са с по-слаби изменения (хронологично разпространение). В тези случаи от анамнезата ще се получи информация за повишен прием на флуор, от минерална вода или друг източник, през определен период от живота на детето. (3). 
Подобни изменения – хронологична емайлова хипоплазия – може да възникне от различни причини, смутили зъбното формиране.  Някои от тях са продължителни гастро-интестинални смущения, например coeliac disease (чиято диагноза се потвърждава на по-късен етап), анти-левкемична терапия,  и др.  
Диференциална диагноза се прави и с Моларно-инцизивна Хипоминерализация (МИХ), която засяга моларите и инцизивите с характерни хипоминерализационни изменения в цвета и структурата (4). Измененията в този случай са свързани с пре-,пери- и постнатални смущения в минерализацията на емайла, най-често предизвикани от вредно влияние на средата, чести боледувания, прием на медикаменти.

Лечебен подход

Лечението на пациентите с АИ е комплексно. То изисква добра мотивация от страна на пациента и неговите родители защото продължава много години и преминава през различни фази от развитието на зъбните структури и на детето. Успешното лечение в тази връзка е свързано с регулярни посещения при денталния лекар и поддържане на оптимално орално здраве. По време на различните етапи от лечението е необходимо обучение за поддържане на стриктна орална хигиена и изработване на профилактична програма с цел предпазване от развитие на кариес и възпалителни заболявания на пародонта. От друга страна наличието на съпътстващи усложнения изисква консултация и работа с различни специалисти.
В литературата се посочват три етапа, през които преминава лечението на пациенти с АИ. (13)

1. Временна фаза – по време на временно и смесено съзъбие
2. Транзиторна фаза – когато са пробили всички постоянни зъби до 18 години
3. Постоянна фаза – започва на 18 години

Лечение при временни зъби

Лечението на временните зъби при деца, засегнати от АИ цели осигуряване на благоприятни условия за пробив на постоянните зъби, както и за нормален разтеж на лицевите кости и темпоро –мандибуларните стави. (55). Временните зъби пробиват с нормална структура, но скоро след това дефектния емайл постепено се изтрива и се открива послежащия дентин (фиг. 10). Ранното диагностициране на пациентите с АИ дава възможност за своевременно изграждане на временните резци с ГЙЦ, компомери или композитни материали. По този начин се запазват зъбните структури. Дори и успешно направени възстановяванията се ревизират на три месеца, за да се бъдат поправени при дефекти и отчупвания.

След пробива на временните молари се поставят преформирани коронки, за да се предотврати развитие на кариес, изтриване на дефектния емайл и да се запази височината на оклузията. На фронталните зъби се поставят поликарбонатни коронки, метални с пласмаса, изграждат се с модифицирани със смола ГЙЦ или композитен материал.
Като консервативен подход се препоръчва изграждане на повърхностите без натоварване с ГЙЦ, поради освобождаването на флуорни йони и химичното свързване. В областите с повишено натоварване и изложени на износване се използват композитни материали, които имат добра устойчивост на изтриване. (55).

Лечение при смесено съзъбие

Целите през този период от развитието на детето са да се запазят зъбните структури и  виталитета на зъбите, да се намали чувствителността, да се изгради правилна функция и да се подобри естетиката. През този период често се налага да се възстанови височината на оклузията. Някои автори препоръчват покриването на временните молари и първите постоянни молри с метални коронки, за да се осигури стабилна височина на оклузията. (23)(фиг. 11,12)

При по-консервативния подход се предпочитат метални онлеи, фиксирани на задните зъби или композитни възстановявания по оклузалните повърхноси (12,26)
За възстановяване на естетиката се препоръчват директни или индиректни композитни фасети, които подобряват коронковата морфология, покриват оцветяванията, коригират контакта със съседните зъби (47). Използва се съшо изцяло покриване с композитни материали или поликарбонатни коронки (42,58).


Лечение при постоянно съзъбие

Целта на лечението включва намаляване на зъбната чувствителност, възстановяване на функцията, височината на оклузията и естетиката (фиг. 13,14). Препоръчително е провеждане на цялостно лечение на измененията като се използва мултидисциплинарен подход (5).

Консултацията с необходимите специалисти дава възможност за изработване на лечебен план за всеки индивид. Регулярното проследяване на възстановяванията осигурява дълготраен успех.
В много от случаите се налага консултиране с пародонтолог и хирург за удължаване на клиничната коронка и реконтуриране на гингивата. (Фиг. 15, 16, 17, 18). Клинично е представен случай на Sunil Kumar Gupta и кол.за комплексно лечение при постоянно съзъбие на пациент с АИ.

По принцип за ортодонтска корекция на зъбно-челюстните отклонения в смесено съзъбие се поставят снемаеми апарати (1,42,56). Фиксирането на брекети към променения емайл е затруднено. Единични са съобщенията за ортодонтско лечение на постоянни зъби с АИ и фиксирана техника.
Клиничният протокол на Koray Halicioglu и кол. за комплексно лечение на пациент с хипокалцификационен тип АИ включва първоначално коригиране на ортодонтската аномалия с фиксирана техника. Авторите залепват брекетите като използват намалено време за ецване (24). Според Hiraishi (13) удълженото време за ецване има негативен ефект върху  здравината на връзката между бонд-системата и емайла. След завършване на ортодонтското лечение зъбите на пациента са възстановени с метало-керамични конструкции (5).

Лечението на пациенти с АИ може да включва и ортогнатна хирургия при тежки зъбно-челюстни отклонения. Терапевтично ендодонтско лечение на зъбите се налага  при засягане на пулпата.

Лечебни подходи

Поради липса на подходящи възстановителни материали и засягане на пулпата скоро след пробива, в исторически план пациентите с АИ са били лекувани само с екстрахиране, последвано от протезиране (62).
Проучени са различни лечебни възможности за възстановяване на съзъбието при пациенти с АИ. Най-често проучвани са изграждането с ГЙЦ, композитни фасети, керамични фасети, преформирани метални коронки, лабораторно изработени коронки и/или мостови конструкции. 
Много често пациентите с АИ получават минимално или никакво лечение в периода на ранно детство. Неравните емайлови повърхности предразполагат към натрупване на плака, но наличието на разстояния между зъбите може да редуцира възможността от апроксимален кариес. Лечението на пациенти с АИ трябва да включва подходящи профилактични средства, които да подобрят условията в устната кухина с цел намаляване риска от кариес и пародонтални заболявания.

Локални стедства за профилактика

Казеин фосфопептид-аморфен калциев фосфат (CPP-ACP) и флуорни продукти

Елайловите дефекти често водят до повишен риск от развитие на кариес и абразия, поради което се налага своевременно използване на локални флуориди, препарати на базата на CPP-ACP и подходящ хранителен режим като средства за профилактика. В практиката са познати различни препарати за локална профилактика.
Повлияването на общата чувствителност е от съществено значение за подобряване качеството на живот. Аплицирането на локални флуориди и препарати на базата на CPP-ACP в зони с деминерализиран емайл може да доведе до реминерализация, намаляване на чувствителността към термични дразнители и понижаване на риска от кариес.

Най-често използван от препаратите на базата на CPP-ACP е Tooth Mousse на GC (фиг.19 )

Положителните качества на препарата GCTooth Mousse, съдържащ CPP-ACP са:
- подповърхностна минерализация
- намалява чувствителността
- неутрализира плаковата киселинност
- повишава количеството на Са - и РО4-йони в плаката
- подтиска деминерализацията
- стимулира реминерализацията

Препаратът се прилага за професионална употреба в кабинета  или се предписва за домашно ползване. Инструкцията включва нанасяне върху зъбите с четка за зъби или с пръст; оставя се да престои 3 минути; разнася се с езика в зоната на лечение и в цялата устна кухина; задържа  се в устата за още около 1-2  минути; 30 минути след процедурата не трябва да се приемат храна и течности.
Локалната флуорна профилактика може да бъде проведена под различни форми. Най-често приложение намират флуорните лакове и гелове. Клинично е представено приложението  на флуорен гел  Clinpro (3М ESPE), посредством индивидуални  шини за горна  и долна челюст (фиг. 20,21,22).

Поддържането на добра устна хигиена е здължително, за да се предотвратят усложнения от страна на гингивата и пародонта, както и за да се запазят направените възстановявания. Препоръчва се ежедневната орална хигиена да се  провежда два пъти дневно, с  мека четка и неабразивна флуорна паста за зъби. Предписват се антиплакови разтвори за ежедневна употреба. Хранителната профилактика се изразява в ограничаване приема на ниско молекулни въглехидратни храни и напитки,  както и ограничаване на киселите храни. Препоръчва се посещение при дентален лекар на 3 месеца.
Интракоронарни възстановявания

Към тази група се отнасят директните възстановявания от ГЙЦ, модифициран със смола ГЙЦ, компомери, фото - композити, както и индиректните композитни вставки, онлеи и овърлеи, с които се подобрява естетиката. Лечебният подход трябва да бъде съобразен с типа АИ и подлежащите дефекти. При пациенти с хипопластична АИ има достатъчно емайл, към който да се свърже композитен материал за подобряване на цвета и морфологията на зъбите. (61). Съвременните композитни материали дават възможност за цялостно естетично и консервативно възстановяване на дефектите. Клиничният случай на Engin A˘gac¸kiran, Emin Caner и кол. От 2011 (Фиг. 23, 24) представя цялостно изграждане на постоянни зъби с композитни фасети при пациент с АИ хипопластичен тип. Прави впечатление кафяво-оцветените дефекти, които налагат естетично изграждане (19).

При пациентите с хипокалцификационен тип АИ емайлът е мек и отпада скоро след пробива. В тези случаи е възможно изграждането на зъбите с ГЙЦ или дентин свързващи системи преди поставянето на композит, но трябва да се има предвид голямата вероятност от фрактури на емайла, които да доведат до маргинални дефекти и фрактуриране на обтурациите. По-често в тези случаи се препоръчва изцяло покриване на зъбите с композитни фасети или фронтални стрип-коронки.

Изцяло покриващи възстановявания

При временните зъби и първите посточнни молари изработването на изцяло покриващи възстановявания е може би най-ефективният метод за намаляване на чувствителността и коригиране на естетиката. В ранна детска възраст се препоръчват преформирани метални коронки за временните и постоянни молари, за да се запазят вертикалните съотношения.
На по- големите пациенти клиницистите препоръчват поставянето на онлеи или керамични коронки на дистални зъби. (20,52,57,63,67). Причина за това са лошата маргинална адаптация на композитните възстановявания, честата им подмяна поради липса на адхезия или фрактуриране  (57), Sari and Usumez (60) използват порцеланови фасети за фронталните зъби и метало-керамични коронки за горните и долни премолари и молари. Други автори предпочитат само металокерамични конструкции за цялото съзъбие, което според тях дава механична стабилност и добра естетика.(52,54,56) Тези възстановявания са удачни след 16-18 годишна възраст.

Психологични аспекти
 
Въпреки, че някои от типовете АИ ограничават възможностите за ефективно лечение, все повече публикации обръщат внимание на това колко важно е провеждане на лечение на пациентите с АИ, не само от функционална и естетична гледна точка, а и от психологична (16).  Пациентите с АИ трудно се социализират. Провеждането на своевременно лечение е необходимо за нормалното развитие на децата и тяхното интегриране в обществото.
Резултатите от проучване на Coffield и кол. показват, че пациенти с АИ имат по-високо ниво на социално изолиране, комбинирано със занижено качество на живот в сравнение с пациентите без АИ. Лечението на пациентите с АИ е имало положително психологично въздействие (16).

Синдроми, свързани с Амелогенезис Имперфекта

Амелогенезис имперфекта най-често се изявява като изолирано отклонение, но може да се срещне и като част от няколко синдрома. По-известни от тях са:

1. Tricho-dento-osseous (TDO) синдром
Трихо-денто-остеоидния синдром се характеризира с  къдрава, гъста, светло оцветена коса при 80% от случаите. Половината от пациентите запазват тези характеристики и след периода на детството.  Повече от 90% от индивидите с TDO са с повишена краниална дебелина, остеосклероза, чупливи нокти. Зъбите са с тънък, точководен, твърд емайл, уголемена пулпна камера и тауродонтизъм. (фиг. 25, 26)

Степента на тауродонтизъм и засягането на зъбите варира. При някои пациенти има висока степен тауродонтизъм на всички дистални зъби, докато фронталните са само с леко уголемени пулпни камери.  Засягат се както временните, така и постоянните зъби.
(34). Зъбните аномалии при TDO са подобни както при тези наблюдавани при АИ хипоматурационен-хипопластичен тип с тауродонтизъм. 

2. Cone-rod dystrophy(CRD) и Амелогенезис имперфекта

Асоциацията на CRD и АИ се описва в литературата в едно голямо близкородствено арабско семейство (35) и при две поколения семейства от Косово (65). Засегнатите индивиди са с фотофобия, хоризонтален нистагъм и намалено централно зрение още през първите години от живота им.
Прогресиращата CRD дистрофия се проявява с АИ хипопластичен-хипоминерализационен. Зъбите са хипопластияни, жълто-кафяви, почти без емайл (46).

3. Kohlschuttere-Tonz синдром

Kohlschuttere-Tonz синдром е невро-дегенеративно състояние характеризиращо се с АИ хипоминерализационен тип (с жълто оцветени зъби), епилептични припадъци, прогесивна спастична парализа, атаксия и психомоторна регресия. Допълнителни характеристики са миопия, уголемени сърдечни вентрикули, суха кожа и широки крайни фаланги на пръстите на ръцете и краката (15,22,73,74).

4. Амелогенезис имперфекта с нефролитиаза (McGibbon syndrome)

АИ с нефролитиаза е рядък синдром, който може да бъде пропуснат при диагностициране (18,25,32,44,45,48,53) . Общите характеристики са наличие на тънък или липсващ емайл (АИ, хипопластичен тип, вътрепулпни калцификати, зъбен камък, затруднен пробив, гингивална хипертрофия, билатерална нефрокалциноза. В някои от случаите се среща нарушена бъбречна функция на по-късен етап. (фиг. 27,28).

McGibbon syndrome се описва в близкородствени и не-близкородствени семейства. Връзката между емайловите дефекти и нефрокалцинозата все още не е изяснена. Ехографията на бъбрек би трябвало да се прави на всички пациенти с АИ, за да се изключи наличие на нефрокалциноза и да се прецени дали измененията в устната кухина се дължат на този синдром или е някоя от самостоятелните форми на АИ (32,3).
Suda et al. (64) описват пациент с АИ хипоматурационен тип, билатерално цепки на устната и небцето, нефрокалциноза и хематурия на 15 години. Посочените симптоми са се проявили вторично на фона на налична поликистоза на бъбреците.
По-голяма част от гените, отговорни за отделните типове АИ, както и за много други отклонения, засягащи твърдостта, цвета, размера, формата и броя на зъбите, са идентифицирани.    Тяхното разпознаване и функция, регулирането им от локални, системни и фактори на средата спомага за все по-лесното откриване на клиничните изменения. Зъбите са високо специализирани структури, но тяхното изграждане се случва по време на общото развитие и това дава възможност за по-добра диагностика, превантивен подход и лечение. Отклоненията в зъбното формиране понякога са свързани с определени синдроми и налагат консултиране с педиатър и генетик.

Заключение

Амелогенезис имперфекта е унаследена емайлова дисплазия, която клинично се развива с различни дентални аномалии. Отделните форми представят нарушения в различни етапи от амелогенезата, причинени от специфични генни мутации. Пациентите с АИ са с нарушена естетика, повишена зъбна чувствителност и изтриване на емайла. Това налага своевременно и продължително лечение по време на различните фази от развитието на индивида. По време на тези фази е задължително поддържане на стриктна орална хигиена, хранителен режим, редовно посещение при дентален лекар за коригиране на възстановяванията и запазване на оклузалните съотношения. Лечението на пациентите с АИ е продължително и трудно, затова изисква съдействие и мотивация от страна на пациента. Психологичните и функционални проблеми при пациентите с АИ са значителни и се проявяват в ранна детска възраст. Лечението на временното и смесено съзъбие е важно за предотвратяване на късни усложнения от страна на съзъбието и оклузията, както и за социалната адаптация на пациента.

Линк към ТЕСТ ЗА САМООЦЕНКА - http://balkansys.net/bzs/

Доц. д-р  Ани Белчева завършва дентална медицина през 1997 г. във ФДМ към МУ - Пловдив. Работи като ординатор в катедра „Детска дентална медицина”  на същия факултет от 1998 г. Придобива специалност по „Детска стоматология“ през 2001 г. През 2006 г. придобива образователна и научна степен “Доктор” по научна специалност Детска стоматология след защита на дисертация на тема „Коронкови фрактури на постоянните зъби в детко-юношеска възраст- разпространение, рискови фактори, клиника и лечение“. 
Доц. Белчева има разработки и клинична практика  в областта на травмите в детска възраст. Научните й интереси са свързани с лечението и естетичното възстановяване на травмирани детски зъби, минимално инвазивни методи, ендодонтия, профилактични програми и оралното здраве в детска възраст.
Автор и съавтор е на над 35 пълнотекстови публикации в специализирани издания по дентална медицина. Партньор е в европейски проект ”INTERREGIII” за трансгранично сътрудничество. Член е на Българската асоциация на лекарите по  детска дентална медицина (БАЛДДМ), International Association of Pediatric Dentistry (IAPD), International Association of Dental Traumatology (IADT).

Библиография:
 
1. Велеганова В. Л. Грозев, Ст. Милева. Случай на унаследена несъвършена амелогенеза. Научни трудове на съюза на учените Пловдив,; серия Г. Том ХI, Научна сесия „Медицина и дентална медицина”, 2010, 3-6.
2. Кабакчиева Р. Зъбни дисплазии. Автореферат. Канд. Дис., София, 1989.
3. Куклева М. Интраорално разпространение на зъбната флуороза и оценка на рисковите фактори при деца със зъбна флуороза Dental Review 2010; 4: 53-64.
4. Куклева М., С. Петрова.  Моларно-инцизивна хипоминерализация – обзор, ІІ част. Дентална медицина 2009; 1: 48-53.
5. Akin H, Tasveren S, Yeler DY. Interdisplinary approach to treating a patient with amelogensis imperfecta: a clinical report. J Esthet Restor Dent 2007;19(3):131-6.
6. Aldred MJ, Crawford PJM. Variable expression in amelogenesis imperfecta with taurodontism. J Oral Pathol Med 1988;17:327-33.
7. Aldred M. J., R. Savarirayan, and P. J. M. Crawford. Amelogenesis imperfecta: a classification and catalogue for the 21st century, Oral Diseases, 2003, 9, 19–23.
8. Ayers KMS, Drummond BK, Harding WJ, Salis SG, Liston PN. Amelogenesis imperfecta-multidisciplinary management from eruption to adulthood. Review and case report. N Z Dent J 2004;100:101-104.
9. Backman B, Holm AK. Amelogensis imperfecta: prevalence and incidence in a northern Swedish county. Community Dent Oral Epidemiol 1986;14(1):43-47.
10. Backman B., G. Holmgren. Amelogenesis imperfecta: a genetic study Hum. Hered., 1988, 38, 189–206.
11. Backman B. Amelogenesis imperfecta—clinical manifestations in 51 families in a northern Swedish country. Scand. J. Dent. Res., 1988, 96,505–516.
12. Bedi R. The management of children with amelogenesis imperfecta. Rest Dent 1989; 5(2):28-34.
13. Bouvier D, Duprez JP, Bois D. Rehabilitation of young patients with amelogenesis imperfecta: A report of two cases. ASDC J Dent Child 1996;63(6):443-447.
14. Chosack A., E. Eidelman, I. Wisotski, T. Cohen. Amelogenesis imperfecta among Israeli Jews and the description of a new type of local hypoplastic autosomal recessive amelogenesis imperfecta.Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol., 1979, 47:148–156.
15. Christodoulou J., R.K. Hall, S. Menahem, I.J. Hopkins, J.G. Rogers, A syndrome of epilepsy, dementia, and amelogenesis imperfecta: genetic and clinical features, J. Med. Genet. 1988,25: 827-830.
16. Coffield KD, Phillips C, Brady M, Roberts MW, Strauss RP, Wright JT. The psychosocial impact of developmental dental defects in people with hereditary amelogenesis imperfecta. J Am Dent Assoc. 2005;136:620-630.
17. Crawford P.J., M. Aldred, A. Bloch-Zupan. Amelogenesis imperfecta. Orphanet J. Rare Dis., 2007,2: 17-27.
18. Dellow E.L., K.E., Harley, R.J. Unwin, O. Wrong, G.B. Winter, B.J. Parkins, Amelogenesis imperfecta, nephrocalcinosis, and hypocalciuria syndrome in two siblings from a large family with consanguineous parents, Nephrol. Dial. Transplant. 1998,13: 3193-3196
19. Engin A˘gac¸kiran, Emin Caner. Restoring aesthetics and function in a young boy with hipomature amelogenesis imperfecta: a case report. ISRN Dentistry, 2011, 1-4.
20. Gökçe K, Canpolat C, Özel E. Restoring function and esthetics in a patient with amelogenesis imperfecta: a case report. J Contemp Dent Pract 2007;8:90-101.
21. Goldberg M., D. Septier, S. Lecolle, H. Chardin, M.A. Quintana, A.C. Acevedo, G. Gafni, D. Dillouya, L. Vermelin, B. Thonemann et al. Dental mineralization. Int. J. Dev. Biol., 1995, 39:  93–110.
22. Haberlandt E, C,Svejda, S. Felber, S. Baumgartner, B. Gu¨nther, G. Utermann, D. Kotzot, Yellow teeth, seizures,  and mental retardation: a less severe case of Kohlschu¨ttereTo¨nz syndrome, Am. J. Med. Genet. A. 2006,140: 281-283.
23. Heinrich-Weltzien R., J. Kühnisch. Die quantitative-lichtinduzierte Fluoreszenzmessung - eine zukünftige Methode für den Zahnartzt" in Die Quintessenz,  2002, 53:131-141.
24. Halicioglu, K., O. Karaalioglu,  N.  Kilis, H.Oktay.  Interdisciplinary treatment of Amelogenesis imperfect: a case report.  J Dent Fac Atatьrk Uni, 2011, 125-128.
25. Hall R.K, P. Phakey, J. Palamara, D.A. McCredie, Amelogenesis imperfecta and nephrocalcinosis syndrome:case studies of clinical features and ultrastructure of tooth enamel in 2 siblings, Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1995,75:583-592.
26. Harley KE, Ibbeston RJ. Dental anomalies: Are adhesive casting the solution? Br Dent J 1993;174(1):15-22.
27. Hart P.S., M.J. Aldred, P.J. Crawford, N.J. Wright, T.C. Hart, J.T. Wright Amelogenesis imperfecta phenotype-genotype correlations with two amelogenin gene mutations. Arch. Oral Biol., 2002,  47: 261–265.
28. Hart PS, Hart TC, Michalec MD, Ryu OH, Simmons D, Hong S. Mutation in kallikrein 4 causes autosomal recessive hypomaturation amelogenesis imperfecta. J Med Genet 2004;41(7):545-559.
29. Hart TC, Hart PS, Gorrt MC, Michalec MD, Ryu OH, Uygur C. Novel ENAM mutation responsible for autosomal recessive amelogenesis imperfecta and localized enamel defects. J Med Genet 2003;40(12):900-906.
30. Hiraishi N, Yiu CK, King NM. Effect of acid etching time on bond strength of an etch-and-rinse adhesive to primary tooth dentine affected by amelogenesis imperfecta. Int J Paediatr Dent. 2008;18:224-230.
31. Hu JCC, Simmer JP. Developmental biology and genetics of dental malformations. Orthod Craniofacial Res 2007;10(2):45-52.
32. Hunter L., L.D. Addy, J. Knox, N. Drage, Is amelogenesis imperfecta an indication for renal examination? Int.J. Paediatr. Dent. 2007, 1762-1765.
33. Isabelle Bailleul-Forestier, Muriel Molla Alain Verloes, Ariane Berdal The genetic basis of inherited anomalies of the teeth:Part 1: Clinical and molecular aspects of non-syndromic dental disorders European Journal of Medical Genetics 2008,51: 273-291.
34. Islam M., A.G. Lurie, E. Reichenberger, Clinical features of tricho-dento-osseous syndrome and presentation of three new cases: an addition to clinical heterogeneity, Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. Oral Radiol. Endod. 2005, 100,736-742.
35. Jalili I.K., N.J. Smith, A progressive coneerod dystrophy and amelogenesis imperfecta: a new syndrome, J. Med. Genet. 1988, 25, 738-740.
36. James P. Simmer, Jan C-C. Hu. Dental Enamel Formation and Its Impact on Clinical Dentistry,  Journal of Dental Education,
37. Kim JW, Seymen F, Lin BJ, Kiziltan B, Gencay K, Simmer JP. ENAM mutations in autosomal-dominant amelogenesis imperfecta. J Dent Res 2005;84(3):278-82.
38. Kim JW, Simmer JP, Hart TC, Hart PS, Ramaswami MD, Bartlett JD. MMP-20 mutation in autosomal recessive pigmented hypomaturation amelogenesis imperfecta. J Med Genet 2005;42(3):271-5.
39. Kim JW, Simmer JP, Hu JCC, LIN B.P, Boyd C, Wright JT. Amelogenesis p. M1T and p.W4S mutation underlying hypoplastic X-linked amelogenesis imperfecta. J Dent Res 2004;83(5):378-83.
40. Kim JW, Simmer JP, Hu JCC. Mutational analysis of candidate genes in 24 amelogenesis imperfecta families. Eur J Oral Sci 2006;114(supplement 1):3-12.
41. Kostoulas I, Kourtis S, Andritsakis D, Doukoudakis A. Functional and esthetic rehabilitation in amelogenesis imperfecta: a case report. Quintessence Int 2005;36:329-338.
42. Kwok-Tung L, King NM. The restorative management of amelogenesis imperfecta in the mixed dentition. J Clin Pediatr Dent 2006;31(2):130-5.
43. Lee SK, Lee ZH, Lee SJ, Ahn BD, Kim YJ, Lee SH, et al.. DLX3 mutation in a new family and its phenotypic variations. J Dent Res 2008;87(4):354-7.
44. Lubinsky M., C. Angle, P.W.Marsh, C.J.Witkop, Syndrome of amelogenesis imperfecta, nephrocalcinosis, impaired renal concentration, and possible abnormality of calcium metabolism, Am. J. Med. Genet. 1985,20: 233-243.
45. MacGibbon D., Generalized enamel hypoplasia and renal dysfunction, Aust. Dent. J. 17 (1972) 61-63.
46. Michaelides M., A. Bloch-Zupan, G.E. Holder, D.M. Hunt, A.T. Moore, An autosomal recessive coneerod dystrophy associated with amelogenesis imperfecta, J. Med. Genet. 2004,41: 468-473.
47. Ng FK, Messer LB. Dental management of amelogenesis inperfecta patients: a primer on genotype-phenotype correlations. Pediatr Dent 2009;31(1):20-30
48. Normand de la Tranchade I., H. Bonarek, J.M. Marteau, M.J. Boileau, J. Nancy, Amelogenesis imperfecta and nephrocalcinosis: a new case of this rare syndrome, J. Clin. Pediatr. Dent. 2003, 27:171-175.
49. Nusier M, O. Yassin, T.C. Hart, A. Samimi, J.T. Wright. Phenotypic diversity and revision of the nomenclature for autosomal recessive amelogenesis imperfecta. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. Oral Radiol. Endod., 2004, 97, 220–230.
50. O’Carroll M.K., W.K. Duncan, T.M. Perkins, Dentin dysplasia: review of the literature and a proposed subclassification
51. Ozdemir D., P.S. Hart, E. Firatli, G. Aren, O.H. Ryu, T.C. Hart. Phenotype of ENAM mutations is dosage-dependent. J. Dent. Res., 2005,84: 1036–1041.
52. Ozturk N, Sari Z, Ozturk B. An interdisciplinary approach for restoring function and esthetics in a patient with amelogenesis imperfecta and malocclusion: a clinical report. J Prosthet Dent. 2004;92:112-115.
53. Paula L.M., N.S. Melo, E.N. Silva Guerra, D.H. Mestrinho, A.C. Acevedo, Case report of a rare syndrome associating amelogenesis imperfecta and nephrocalcinosis in a consanguineous family, Arch. Oral Biol. 2005,50: 237-242.
54. Pulgar Encinas R, Garcнa-Espona I, Navajas Rodriguez de Mondelo JM. Amelogenesis imperfecta: diagnosis and resolution of a case with hypoplasia and hypocalcification of enamel, dental agenesis, and skeletal open bite. Quintessence Int 2001;32:183-189.
55. Rada RE, Hasiakos PS. Current treatment modalities in the conservative restoration of amelogenesis imperfecta: a case report. Quintessence Int 1990;21(12):937-942.
56. Rosenblum SH. Restorative and orthodontic treatment of an adolescent patient with amelogenesis imperfecta. Pediatr Dent 1999;21:289-292.
57. Sadighpour L, Geraminapah F, Nikzad S. Fixed rehabilitation of an ACP PDI class III patient with amelogenesis imperfecta. J Prosthodont 2009;18:64-70.
58. Sapir S, Shapira J. Clinical Solutions for Developmental Defects of Enamel and Dentin in Children. Pediatr Dent 2007;29(4):330-336.
59. Sapp J, Eversole L, Wysocki G. Developmental disturbances of the oral region. In: Contemporary Oral and Maxillo-facial Pathology. 2nd ed. St. Louis, Mo: Mosby Inc; 2004:17-20.
60. Sari T, Usumez A. Restoring function and esthetics in a patient with amelogenesis imperfecta: a clinical report. J Prosthet Dent  2003;90:522-525.
61. Seow W.K, Amaratunge FA. The effect of acid etching on enamel from different clinical variants of amelogensis imperfecta an SEM study. Pediatr Dent 1998;20(1):37-42.
62. Seymen F, Kiziltan B. Amelogenesis imperfecta: a scanning electron microscopic and histopathologic study. J Clinical Pediatr Dent 2002;26(4):327-36.
63. Siadat H, Alikhasi M, Mirfazaelian A. Rehabilitation of a patient with amelogenesis imperfecta using all-ceramic crowns: a clinical report. J Prosthet Dent. 2007;98:85-8.
64. Suda N., Y. Kitahara, K. Ohyama, A case of amelogenesis imperfecta, cleft lip and palate and polycystic kidney disease, Orthod. Craniofac. Res. 2006,9: 52-56.
65. Sundell S., G. Koch Hereditary amelogenesis imperfecta. I. Epidemiology and clinical classification in a Swedish child population.Swed. Dent. J., 1985,9:157–169
66. Sunil Kumar Gupta, Shashi Rashmi Acharya ,Jaya Siotia, Amar A Sholapurkar. An Interdisciplinary Approach for Restoring Function and Esthetics in а Patient with Amelogenesis Imperfecta: A Case Report  Smile Dental Journal 2010,-5, ( 4), 1-5.
67. Toksavul S, Ulusoy M, Türkün M, Kümbüloğlu Ö. Amelogenesis imperfecta: the multidisciplinary approach: a case report. Quintessence Int 2004;35:11-14.
68. Tаrkаn LS. Conservative restoration with resin composites of a case of amelogenesis imperfecta. Int Dent J. 2005;55:38-41.
69. Witkop C. Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia revisited: problems in classification. J Oral pathol 1989; 17(9-10): 547-53.
70. Witkop CJ, Rao SR. Inherited defects in tooth structure. Birth Defects Orig Artic Ser 1971;7:153-84
71. Wright JT, Deaton TG, Hall KI, Yamauchi M. The mineral and protein content of enamel in amelogenesis imperfecta. Connect Tissue Res 1995;32:247-52.
72. Wright JT, Hart PS, Aldred MJ, et al.. Relationship of phenotype and genotype in X-linked amelogenesis imperfecta. Connect Tissue Res 2003; 44(supplement.1):72-8.
73. Wygold T., G. Kurlemann, G. Schuierer. Kohlschu¨tter syndrome e an example of a rare progressive neuroectodermal disease. Case report and review of the literature, Klin. Padiatr. 1996,208 271-275.
74. Zlotogora J., A. Fuks, Z. Borochowitz, Y. Tal, Kohlschu¨ttereTo¨nz syndrome: epilepsy, dementia, and amelogenesis imperfecta, Am. J. Med. Genet. 1993,46: 453-454.
 

Линк към ТЕСТ ЗА САМООЦЕНКА - http://balkansys.net/bzs/

 

Анкета

Какво бихте специализирали, ако имате възможност?
 

СЪБИТИЯ

Национален Форум по дентална медицина - Шумен

Шумен

9 - 11 февруари 2018 г.

 

Дентална академия „Родопи“

Смолян 

3 - 5 март 2018 г. 

 

Международна научна среща на Столична районна колегия на БЗС (СРК) и Израелсаката дентална асоциация (IDA), с подкрепата на РК Благоевград на БЗС и Италианското ендодонтско общество (SIE) - Банско

Банско, Грандхотел Банско

9 - 10 март 2018 г.

 

Регионален форум „Варна Дент“

Варна

16-18.март 2018 г.

 

Международен ден на оралното здраве

20 март

 

Национален Форум по дентална медицина - Сливен

Сливен

30 - 31 март 2018 г.

 

Пролетна сесия на регионален форум „Верея Дент“

Стара Загора

11 април 2018 г. 

 

„Наука и практика - ръка за ръка“, първи съвместен научен конгрес между ФДМ-Пловдив и УС на РК на БЗС-Пловдив

Пловдив

20 - 21 април 2018 г. 

 

Регионален форум „Панорама“, гр. Плевен

Плевевн

20 - 21 април 2018 г. 

 

Национален форум по дентална медицина - Велинград

Велинград

11 - 13 май 2018 г. 

 

XVIII Научен Конгрес на БЗС

Бургас

7 - 9 юни 2018 г.

 

Ден на Имплантологията - гр. Сандански

Сандански

1 юли 2018 г.

 

Национален форум по дентална медицина - гр. Хасково

Хасково

14 - 16 септември 2018 г. 

 

Семинар на УС на РК на БЗС - Пловдив, гр. Хисаря

Хисаря

6 октомври 2018 г. 

 

Есенна сесия на регионален форум „Верея Дент“

Стара Загора

6 октомври 2018 г.  

 

Национален форум по дентална медицина - Банско

Банско

12 - 14 октомври 2018 г.